听神经病

听神经病(Auditory Neuropathy，AN)是一种由内毛细胞、突触、螺旋神经节细胞和听神经功能不良，导致的听觉信息处理障碍疾病。

患者主要表现为可以听到声音，但无法理解语义。听神经病占儿童永久性听力损失的10%，占重度或极重度感音神经性聋患者的8%-40%。

听神经病的病因包括环境和遗传因素。

环境因素

新生儿高胆红素血症、缺氧或窒息、感染、药物、噪声等。

遗传因素

超过40%的听神经病患者存在遗传因素，主要的遗传方式包括常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传、X-连锁遗传、线粒体突变母系遗传。

常见的致病基因有SLC17A8、OTOF、PJVK、DIAPH3等。

青少年多发，各个年龄段均可能发病，性别差异不明显。起病隐匿，双耳缓慢、渐进性听力下降。

较明显的特点是辨音不清，存在不同程度的言语交流困难，在嘈杂环境中尤其明显。少数病例伴有耳鸣、头晕等，可有听力损失家族史。

听神经病的诊断标准为：听性脑干反应(ABR)缺失或严重异常，耳声发射(OAE)或耳蜗微音电位(CM)可引出。由于患者临床表现各异，各年龄段人群诊断标准有差异。

婴幼儿（小于3岁）

患儿通过新生儿OAE筛查，CM可引出，但ABR缺失或严重异常。患儿常伴有致病基因。

儿童（4-12岁）、青少年和成人

该年龄段发生迟发型听神经病，患者主要表现为可听到声音但无法理解语义，在噪声下言语识别能力更差。

检查常发现ABR未引出及OAE正常。患者可伴有致病基因，随着病情发展可能出现听神经纤细。

临床上听神经病患者的干预手段，主要以选配助听器和植入人工耳蜗为主，但患者的康复效果存在个体差异。

听神经病的病因、病变部位、临床表现具有多样性。除了听力学检查以外，还要多学科合作全面检查与评估，如儿科、神经科、影像科、遗传科和眼科等，只有这样才能制定个体化的听觉康复方案，从而有效地进行干预。

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